A型免疫球蛋白肾病
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  发布时间：2007-08-18 21:16:03

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这种病是怎样引起的?有什么疹断方法?有什么严重性?

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A型免疫球蛋白腎病(IgA nephropathy, IgAN)為屬於一種腎膈細胞（mesangial cell）增生之發炎疾病，其特徵為A型免疫球蛋白廣泛沈積於腎膈細胞。A型免疫球蛋白腎病最早於西元一九六八年由法國巴黎病理學家Jean Berger所發現，故此病又稱為Berger’s Disease。1在臨床上，最常見之表現為血尿，通常可伴隨於黏膜感染之後，但此並非診斷之要件。A型免疫球蛋白腎病與其他腎絲球疾病不同，主要在於病理切片下之免疫螢光反應上，而非在型態上，而在光學顯微鏡下變異相當大。A型免疫球蛋白腎病為目前最常見之原發腎絲球疾病，以前被誤命名為是「良性反覆性血尿」，到現在已經瞭解A型免疫球蛋白腎病為造成腎臟衰竭之重要原因之一，在許多國家約佔腎臟衰竭原因百分之十。

病因
休 闲 居 编 辑
A型免疫球蛋白腎病被認為是屬於一種免疫複和體（immunecomplex）之疾病，而造成免疫球蛋白IgA (通常亦包含免疫球蛋白IgG 及補體)沈積於腎絲球而造成腎膈細胞之損害。而由換腎病患之移植腎常會復發A型免疫球蛋白腎病可推測，A型免疫球蛋白腎病與接受者之免疫系統有關。A型免疫球蛋白腎病常於上呼道感染後併發血尿，暗示A型免疫球蛋白腎病可能是外來之抗原經由黏膜進入造成。曾經有許多感染原被懷疑與A型免疫球蛋白腎病有關，包含細菌與病毒，但是在腎臟切片卻沒有一致的發現。另外食物中的某些成分，特別是麩脘（gliadin）也曾被懷疑與A型免疫球蛋白腎病有關，然而並未被證實。所以A型免疫球蛋白腎病可能是身體對於外來之抗原，產生之共同免疫反應結果，而抗原在作腎臟切片時已經消失。另外，A型免疫球蛋白腎病也可能是屬於一種自體免疫反應，而對抗腎膈細胞上之抗原。甚至也有一些研究指出A型免疫球蛋白腎病之產生，可經由A型免疫球蛋白本身之異常醣化（IgA glycosylation）產生。


病程及預後

A型免疫球蛋白腎病的病程差異相當大。在一些報告中指出，可達完全緩解（即無蛋白尿及血尿）之病患比例，約佔所有A型免疫球蛋白腎病百分之三十。在一九九一年，Recola 等學者指出，病患於診斷時腎功能正常者，腎絲球過濾速率（glomerular filtratration ratio, GFR）下降速率約為1~3ml/min/year，而當蛋白尿達腎病症候群程度時（≧3.5g/day），腎絲球過濾速率下降速率則增為9ml/min/year。6 A型免疫球蛋白腎病患者達到尿毒症之比例，於十年追蹤後約佔百分之二十，於二十年後約佔百分之三十至四十。7 少部分患者臨床表現為急性腎衰竭，可能因素有新月形A型免疫球蛋白腎病、或大量之血尿造成急性腎小管壞死，此時則需靠病理切片來區分。

因此許多研究都在試圖找出A型免疫球蛋白腎病的危險因子，以針對這群病患中較具危險者給予積極治療。目前已知道在臨床上的危險因子有高血壓、高年齡、嚴重蛋白尿、腎功能不全以及較長的疾病時間；而在病理切片上，代表預後不良之危險因子，除了較高的次分類，尚有腎絲球硬化、腎小管萎縮、腎臟間質纖維化、血管壁變薄或血管壁有環狀A型免疫球蛋白之沈澱等。值得注意的是，感染後明顯肉眼可見的血尿反而預後較好，可能是因這類病患比較會尋求醫療診斷，因此可以在病程早期被診斷，同時這些病患較年輕、蛋白尿較少和高血壓比例較少。9



治療

雖然A型免疫球蛋白腎病是最常見之原發性腎絲球腎病，然而對於治療方面的研究卻是在最近幾年才有較大進展，也許是因早期認為A型免疫球蛋白腎病病程是屬於比較良性。而在治療方面首要之務為控制血壓，而治療的目的主要在維持腎絲球過濾功能，而非達到免疫組織學上的正常。治療A型免疫球蛋白腎病，需依據個別病患的臨床症狀、腎臟功能之變化、蛋白尿量、年齡、病理切片結果等，給予綜合之判斷。對於治療上，根據病患需考慮下列情況。

（一）所有病患之血壓控制

一般建議血壓需控制在130/85毫米汞柱以下7，選擇之藥物需根據臨床醫師之決定。然而越來越多之證據顯示選擇血管張素轉化脢抑制劑（ACEI），有助於減緩腎功能之衰退速率。8-10 一般建議蛋白尿大於每日一公克患者應使用ACEI，且治療前蛋白尿越高者，越應該使用ACEI。另外目前研究報告顯示，合併使用ACEI及血管張素接受器阻斷劑（Angiotensin-receptor antagonist; ARA），對於蛋白尿降低有加成效果，然而對於腎功能之維持尚未有定論。11

（二）反覆性血尿且腎功能正常者

目前認為並不需要治療。4 然而對於反覆扁桃腺感染患者，扁桃腺切除手術可能有益處。6

（三）蛋白尿小於每日一至三公克，且腎功能正常（GFR大於70ml/min）者

目前認為不需治療，6然而所有病患必須先以ACEI來控制血壓，並定期追蹤觀察。

（四）對於輕微病理變化、蛋白尿量每日大於三公克且腎功能正常者（GFR>70ml/min）

應給予類固醇治療四到六個月。起始劑量為Prednisolone 1mg/kg/day，對於臨床上有反應之患者，可於八週後改成隔日服用並逐漸減低劑量。類固醇可減少蛋白尿，並穩定腎臟功能。6

（五）對於蛋白尿大於每日一公克且腎功能緩慢惡化者（GFR<70ml/min）

對於這類患者應該使用魚油治療。魚油主要成分為omega-3脂肪酸，其功能為減少發炎前趨物（eicosanoid、cytokine）產生進而達到抗發炎效果，改變細胞膜性質（fluidity）及減少血小板凝集。依據學者Donadio JV Jr.發表於一九九四年新英格蘭期刊之報告13，顯示魚油可減緩腎功能之衰退速率（治療組vs.未治療組＝7.1ml/min/yr vs. 0.3ml/min/yr），而治療其間並沒有患者因副作用而停藥，此治療之益處於6.4年之追蹤觀察期間仍可持續存在。14 使用之魚油劑量需依據所含之有效成分EPA及DHA決定，一般建議使用量為每日EPA1.88公克及DHA1.47公克，而更高之劑量對於腎功能下降速率之減緩，目前認為並沒有比較優異。15 需注意的是，使用魚油並不能減少蛋白尿量。

另外合併使用口服類固醇及免疫抑制劑，在以往沒有定論，6而目前也有相關之研究出來。對於中度進展性之A型免疫球蛋白腎病，現在認為接受合併口服類固醇及免疫抑制劑，可以減緩腎功能衰退之速度、減少蛋白尿量並可減少血尿之頻率。使用之方法為口服三個月類固醇prednisolone 40mg/day及cyclophosphamide 1.5mg/kg/day，之後兩年中類固醇減少至10mg/day，而cyclophosphamide則改為相同劑量之azathioprine使用至少兩年。20

（六）對於明顯血尿合併快速腎功能惡化者

需作病理切片以進一步區分。若為血尿造成之急性腎小管阻塞，只需保守支持性治療。然若為快速進展之A型免疫球蛋白腎病患者（定義為GFR於三個月內，下降超過百分之五十），合併新月形之病裡變化者，目前之研究不多且尚無定論16-18。然而一般建議前八週合併使用類固醇0.5-1mg/kg/day、免疫抑制劑cyclophosphamide 2.5mg/kg/day並可使用血漿交換（plasma exchange）連續七日，而八週後需給予減低劑量之口服類固醇及azathioprine 2.5mg/kg/day。4

（七）腎臟移植

因腎臟衰竭而接受腎臟移植之患者，目前研究發現約有百分之六十的移植腎臟會有A型免疫球蛋白之沈積，19 而大部分之復發對於移植腎臟預後無明顯不良影響，也因此所以並不需要治療。然而對於移植腎臟復發為新月形A型免疫球蛋白腎病者，其治療與原發性A型免疫球蛋白腎病相同。

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